肺纖維化有救了 台大找到致病原因

2020-09-25

 圖說:台大醫院內科主治醫師楊鎧鍵(左三)率團隊找出一種特定蛋白(TXNDC五)是引起肺臟纖維化的關鍵。 (中央社)
 俗稱菜瓜布肺的「特發性肺纖維化」治療露曙光,台大團隊多年研究發現一種特定蛋白(TXNDC五)是引起肺臟纖維化的關鍵,未來可望以此發展新型藥物,研究成果登自然通訊期刊。
 台大醫院廿五日上午召開記者會公布這項研究成果,台大醫院內科主治醫師楊鎧鍵表示,很多疾病都可能造成肺纖維化,其中「特發性肺纖維化」是最常見且致命的間質性肺病,目前致病原因不明,據統計,全球特發性肺纖維化發生率約為萬分之十三至十四,國內患者估計也有四千至五千人。
 由於特發性肺纖維化臨床上治療藥物選擇很少,效果也不明確,往往需要進行心肺移植才能存活,否則平均存活率只有二至五年,因此各界都在積極尋找致病機轉,希望藉此開發新型治療策略及藥物,盼改善患者臨床照護與治療成果。
  ●特定蛋白是引起關鍵
 楊鎧鍵團隊二○一八年研究發現一種名為TXNDC五的內質網蛋白,在心臟纖維化中扮演重要角色,其功能被認為和催化蛋白摺疊以及參與胞內氧化還原反應有關。
 研究團隊延續這項研究,發現TXNDC五不只和心臟纖維化有關,也可能影響肺臟纖維母細胞中特定物質的穩定性及表現量,造成肺臟纖維母細胞大量活化增生及胞外基質堆積,引起肺臟纖維化。
 楊鎧鍵指出,研究團隊發現,肺纖維化病患的肺組織及肺臟纖維母細胞中,TXNDC五基因及蛋白表達量確實比正常人高,因此他們進一步在小鼠實驗中,利用基因編輯技術敲除纖維母細胞中TXNDC五基因表現,發現確實能有效減緩肺臟纖維化進程並改善肺功能。
 ●研究刊登國際頂尖期刊
 這項最新研究八月二十六日刊登於國際頂尖期刊「自然通訊」。
 楊鎧鍵表示,器官的纖維化是人體組織受損後的修復反應,但持續且過度的纖維化,卻會造成器官功能喪失、衰竭,未來可望透過抑制TXNDC五活性的原理開發新型藥物,不僅可用於肺纖維化患者,也有機會用於治療心臟、腎臟、肝臟等纖維化的患者,盼為慢性腎病變、肝硬化等患者治療帶來新曙光。【記者楊沖/台北報導】

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